颗粒状肾脏腺也称为颗粒状发育缺失(CMs),颗粒状肾脏腺或颗粒状腺是一种咽肾脏发育缺失,具有发育起源。术语“肾脏腺”和“海绵体腺”是误称,因为恶性肿腺是非病态的。
流行病学
神经元和脊柱的颗粒状肾脏腺在各个年龄段都有发生,但是经常显现出有患者的患者显现出在生命的第3到第6个十年。没有男病态或女病态的遗传取向。调查结果确实,脑颗粒状发育缺失(CCM)存在于0.5%的人口中都。但是,仅在40%的登革热中都,它趋向于有患者。散发的发育缺失并不一定是单发的,并且一般来说保持一致无患者。表亲病态CCM数量众多,容易显现出患者。因此,需要筛选家庭成员。尽管大多数CCM被诊断为,但25%的登革热是在儿童中都注意到的。
表亲病态多发病态颗粒状发育缺失症候群是多发恶性肿腺数并不一定为5个或更为多的情况,受苦者并不一定因反复发炎而显现出病症发作和/或局灶病态神经功能发育缺失。
病理生理学
总的来说,颗粒状发育缺失具有特征病态的“桑树”外观,充满了黄绿色的肾脏簇。球形从2毫米到几厘米不等。在全像镜下检查,颗粒状肾脏腺由扩展的,薄壁的毛细肾脏组合而成,毛细肾脏具有直观的内皮层和纤薄的纤维粘液。肾脏壁缺乏弹病态纤维和平滑肌。颗粒状肾脏腺的定格描述指出,恶性肿腺肾脏通道两者之间没有施压的脑民间组织。但是,进一步的研究确实,在70%的恶性肿腺中都存在施压病态脑实质性。由于此前的发炎,远处紧密的民间组织是神经增生蛋白和富含铁血光敏的民间组织。它还包含可能代表毛细肾脏扩展的扩展型毛细肾脏。并不一定在较大的恶性肿腺中都注意到黏膜,钙化以及很少见的骨化。发育病态静脉发育缺失(DVA)与颗粒状发育缺失(10-20%)的就其病态也更为高,其在鞘后窝的恶性肿腺要比在幕上腔室的恶性肿腺多。混合肾脏发育缺失(MVM)是一个术语,用于描述由发育病态静脉发育缺失和颗粒状发育缺失组合而成的异常。
治疗与负责管理
对于无患者的CM,无论其位置如何,都采用了保守的作法。同步进行正因如此的MRI检查以监测恶性肿腺的变化。只要病灶看起来牢固,就没有任何其他患者或发炎迹象,就独自采用保守作法。
大多数颗粒状肌腺是幕上病态的,外科手术的指征包括同步进行病态神经功能发育缺失,顽固病态病症或位于非活动区的CM中都的单个发炎。如果在雄辩区域发生多发病态发炎,并伴有神经功能衰弱,则考虑对有患者的CM恶性肿腺同步进行疗程外科手术。其他适应症包括严重患者,例如肺脏或肺脏不牢固,以及距皮膜外层2 mm仅的CM恶性肿腺。几项研究报告说,神经元和轴突颗粒状肾脏腺的疗程敏感度极佳(70-97%)。此外,将立体适配和术中都功能病态MR光学与疗程全像病理学家相结合,可显着降低大多数幕上CM恶性肿腺发生肺炎的后果。
由于核和轴突紧密风化,心肌颗粒状腺给输液作法带来了特殊问题。因此,任何额外的质量或黏稠的引入,例如发炎产生的肾脏,都可能压缩或破碎重要的轴突,从而依靠基本的非志愿功能,如呼吸或颤抖。在以下任何情况下均可考虑疗程外科手术:恶性肿腺紧靠心肌外层;复发病态发炎避免同步进行病态缺陷;发炎的肾脏进入颗粒状肾脏腺远处的脑民间组织;颗粒状肾脏腺的生长引致远处民间组织的可见压缩。
另一个系列确定术前病症病史长和术前病症发作依靠差是缺失的高血压指标。立体定向放射输液是具有这种疗程难以接近的恶性肿腺的患者的保守治疗的潜在替代作法。然而,研究报告了就其的肺炎高后果,如发炎复发,永久病态神经功能发育缺失和放射线引致的缺失反应。
转载自:INC国际神经外科医生财团
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