三庚酸酯或可治疗1型色氨酸缺陷综合征

脊髓代谢紊乱的机制与副作用复杂，由于许多原因即便如此未知，所以外科手术较为困难。较长时间只能，是脊髓能量代谢的主要蔗糖。1型谷氨酸缺失性疾病（G1D）由于SLC2A1基因的基因型，之后导致脊髓内积聚减少。

G1D常显出为癫痫当中风与测量仪器棘波。值得注意的是，在G1D小鼠模型当中，G1D一系列不可或缺神经功能缺失，常独立于血脊髓屏障具体的GLUT1谷氨酸障碍，而上升脊髓组织内浓度可以减低副作用。作者提到这些挖掘出可能与生命G1D疾病具体，因此可以试图转变加强脊髓流入或提供有效替代底物的外科手术方法有。

在此之前可用G1D的癫痫饮食疗法，仅能减低2/3病人的运动障碍或癫痫当中风，而且并非普遍持续性。有分析推断，与生酮饮食外科手术方式相反的，如三庚酸甲基等营养物质会通过回补反应，补充TCA（三羧酸反向）的当下方产物，从而起作用。

因此来自德克萨斯大学西南医学当中心的分析者们，进一步开展非商业性、开放标签系列的临床分析，对三庚酸甲基外科手术方法有进行评量。分析结果在线发表于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

分析合计纳入14名未接受生酮饮食外科手术的1型谷氨酸缺失性疾病的幼儿与。介入意图为，在成年人日常饮食当中补充食品级三庚酸甲基。

由于大多癫痫当中风不明显，病人或家属的感觉到没法可用评量。因此，分析者使用化学合成测量仪器、神经心理学、血浆分析、脊髓代谢率的核磁合计振核查等意图。

分析推断，1名成年人（7%）不会出现棘波；而其他成年人在应用领域三庚酸甲基后，棘波经济指标远超70%，以外病人神经心理显出以及脊髓代谢率上升。11名病人（78%），经常性使用三庚酸脂后未出现类药物。3名成年人（21%）显出为胃肠道副作用，1（7%）名成年人外科手术当中断。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D病人的主要神经功能产生利于直接影响。另外，分析的观察指标可以密切相关一个不可或缺的框架，来评量代谢性帕金森氏症（当下方代谢产物障碍）的外科手术方法有。

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编辑： neuro207