三庚酸酯或可治疗1型转运体缺陷syndrome

小脑代谢紊乱的机制与症状复杂，由于许多情况仍然不得而知，所以外科手术较为困难。正时常情况下，是小脑能量代谢的主要原料。1型外周弱点病症（G1D）由于SLC2A1基因的性状，最终导致小脑内释放出减少。

G1D时常展现出为癫痫发作与小运动控制棘波。都有的是，在G1D小鼠模型中，G1D一系列重要神经元功能弱点，时常单一于血小脑屏障特别的GLUT1外周持续性，而缩减小脑组织内浓度可以降低症状。作者指出这些发现也许与生命G1D疾病特别，因此可以试图发展加强小脑汇入或提供必需替代反应物的外科手术方法。

迄今用于G1D的癫痫蔬果疗法，仅能降低2/3病变的运动持续性或癫痫发作，而且并非普遍耐受。有研究课题显示，与生酮蔬果外科手术方式相反的，如三庚酸衍生物等钙也许会通过回补反应，补充TCA（三羧酸尿素）的下方产物，从而起起着。

因此来自德克萨斯大学西南医学中心的研究课题者们，进一步开展非商业性、开放字句系列的癌症，对三庚酸衍生物外科手术方法进行风险评估。研究课题结果在线撰写于8月11日的JAMA Neuro新闻周刊上。

研究课题共扩展到14名未能接受生酮蔬果外科手术的1型外周弱点病症的儿童与。偏袒手段为，在病人日时常蔬果中补充食品级三庚酸衍生物。

由于大多癫痫发作不突出，病变或罹难者的感觉足以用于风险评估。因此，研究课题者应用于一原理小运动控制、神经元生命学、血液分析、小脑代谢率的核磁共振检测等手段。

研究课题显示，1名病人（7%）从未出现棘波；而其他病人在应用三庚酸衍生物后，棘波降幅达70%，大部分病变神经元心理展现出以及小脑代谢率缩减。11名病变（78%），仍然应用于三庚酸脂后未能出现副起着。3名病人（21%）展现出为胃肠道症状，1（7%）名病人外科手术中断。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D病变的主要神经元功能产生有利影响。另外，研究课题的捕捉到指标可以构成一个重要的框架，来风险评估代谢性小脑病（下方代谢产物持续性）的外科手术方法。

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编辑： neuro207