长期酗酒 需警惕 Marchiafa-Bignami 小儿

Marchiafa-Bignami 病是一种罕见的以海马体脱髓鞘和炎症为外观上西的疾病，常见于忧郁症患者。近期，来自印度科泽科德医学院外科及药理学的 James 等历史学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 病，发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁男性患者，20 年年前开始有中度酗酒史，近一个月初展现出出近记忆及指派功能障碍，心理改变，步态生理。

所示 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）显示海马体轻度腹痛，整个海马体极低信号，骨架留存

确诊：Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病以海马体的中央层所致为主，背层和腹层相对留存，展现出出「冰淇淋征西」。 其他所致的脑干有年前郷、后郷、皮质脊髓束、下腹部脑干及小脑中脚。

病理展现出

认知障碍，步态异常，病症头痛及昏倒。

主要特点

1. 忧郁症患者颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 显示海马体极低信号；

2. 磁共振波谱是重要的辅助确诊技术，可显示 NAA/Cr 之比在疾病头痛后的年前 4 个月初下降，随后出现乳酸峰、脂质峰，这些挖掘出与病理患者的回复不符。

判别确诊

海马体胶质瘤：并不一定效应导致海马体肿大。

脱髓鞘：病灶举例来说均匀分布，垂直分布，呈 Dawson 手指征西。

血管病变：病变举例来说较为均匀分布。

Wernicke 出血性：举例来说累及皮质、丘脑和中脑导水管周围灰质。

疗法

尚无具体可证的疗法，举例来说肠外给予硫胺素。

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编辑： 郑洁