长期酗酒 需放心 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 眼疾是一种罕见的以皮层脱髓鞘和肿胀为特引的疾眼疾，常见于酒精中毒眼疾患。近期，来自锡兰科泽科德附属医院内科及生理学的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 眼疾，发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁男性眼疾患，20 前开始有中度酗酒近代史，近一个月表现出近梦境及执行功能障碍，偏执转变，步态肥胖。

图 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）显示皮层轻度出血，整个皮层很低接收机，结构留存

治疗：Marchiafa-Bignami 眼疾

Marchiafa-Bignami 眼疾以皮层的中央层再加为主，背层和腹层相对留存，表现出「三明治引」。 其他再加的白质有前大原、后大原、皮质脊髓束、大脑半球白质及皮层中脚。

临床表现

认知障碍，步态精神状态，癫痫头痛及昏迷。

主要特点

1. 酒精中毒眼疾患颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 显示皮层很低接收机；

2. 磁共振核磁共振是重要的辅助治疗关键技术，可显示 NAA/Cr 比值在疾眼疾头痛后的前 4 个月下降，随后出现代谢岭、脂质岭，这些发现与临床症状的恢复不符。

辨识治疗

皮层胶质瘤：占位震荡致使皮层肿大。

脱髓鞘：眼疾灶不一定一维，直线特有种，黄绿色 Dawson 手指引。

血管出血：出血不一定较为一维。

Wernicke 脑眼疾：不一定连累下丘脑、丘脑和中脑导水管周围基底。

治疗

尚无具体相符合的治疗，不一定肠外给予硫胺素。

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编辑： 李娜