Marchiafa-Bignami 病是一种罕见的以脑组织脱髓鞘和坏死为特逆的疾病,普遍存在酒精中毒症状。未来会,来自印度科泽科德药学院神经外科及精神病学的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 病,发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。
57 岁未成年症状,20 年以前开始有中度毒瘾史,近一个月发挥出近记忆及执行性疾病,人格改变,四肢失调。
图 1 矢状位 T2WI(a)和轴向 T2-FLAIR(b)显示脑组织轻度肿胀,整个脑组织高信号,结构延续
病因:Marchiafa-Bignami 病
Marchiafa-Bignami 病以脑组织的中央层累及集中于,背层和腹层相比之下延续,发挥出「三明治逆」。 其他累及的脑细胞有以前片山、后片山、皮质脑干束、大脑半球脑细胞及小脑中脚。
医学发挥
认知障碍,四肢异常,癫痫头痛及失忆。
主要特征
1. 酒精中毒症状颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 显示脑组织高信号;
2. 磁共振波谱是重要的辅助病因核心技术,可显示 NAA/Cr 比值在疾病头痛后的以前 4 个月下降,随后出现葡萄糖峰、脂质峰,这些发现与医学症状的以后不符。
辨认病因
脑组织胶质瘤:这样一来畸变造成脑组织肿大。
脱髓鞘:鳞状通常一维,斜向原产,呈圆形 Dawson 手臂逆。
血管病因:病因通常较为一维。
Wernicke 遗传性:通常累及下丘脑、丘脑和中脑导水管周围灰质。
治疗法
不得而知确切可证的治疗法,通常肠外给予硫胺素。
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